ホモシスチン尿症
その原因は何か
アミノ酸のメチオニンの代謝経路をシスタチオニンƒà (ベータ版)合成酵素が体に問題があるためにホモシスチンに立つ機会に、多くの尿中に排せつされる病気です。日本では低い周波数、および900000の人々は、 (図38 ) 。
ことが登場
通常の出生時の症状、治療しないまま放置するしかし、加齢に伴って発生する現象が侮ヲされる。主要なビート瘧ism問は、目の水晶体脱臼( suishi youtaidakkyuu ) 、骨格異常(高の高さは、手と足は、人差し指と中指と薬指) 、血栓症(決戦)塞栓症( soku senshou ) 。です。特に、その病気が原因で発生する血栓症の死を、心筋梗塞(信金kousoku ) 、脳卒中(脳kousoku )は、突然死例が報告されています。 ƒシスタチオニン補酵素合成酵素を高用量のビタミンB6とのタイプの症状の改善に、しかし、日本で少ないようです。
新生児マススクリーニングの血液中に発見さメチオニン指数の高値で引けた。メチオニンは赤ちゃんの肝疾患およびその他の代謝性疾患こともできますので、ローズが知られ、ホモシスチン尿症との診断を確定するため、大量の尿中への排せつを元に戻すホモシスチンしなければならない。
治療法
ホモシスチンは、メチオニンから作られるアミノ酸の結果、メチオニン食を制限した食事と有害なホモシスチン濃度を低下します(図38 ) 。本製品は、特定の告ャシスチンは、食品添加物です。治療を削除するにメチオニン、シスチンを強化し、特別な牛乳が使用されています。メチオニンは、アミノ酸、メチオニンの成長に必要な最低限の普通の牛乳、ダイエット(低タンパク食) 、および特定の栄養素の不足を牛乳にまたがる。メチオニンMGについては、血中濃度を1 /配布リストの次の目標です。非常に悪いの支配権を
病や血栓症が原因で、最悪のケースは死の危険性をします。したがって、生活の厳しい食事療法をする必要があります。続行します。ホモシスチンのレベルが低下する用量のビタミンB6のタイプの患者は、組み合わせの食事で摂取するビタミンB6を軽減できるようになります。
最近では、ホモシスチンbetain物質の濃度の損失を取ることが知られていたが、日本はまだ薬として承認されています。
システム
(執筆者:俊洋ooura )
